Szybko postępująca demencja (RPD) pozostaje jednym z najbardziej wymagających obszarów neurologii – zarówno ze względu na tempo pogarszania się funkcji poznawczych, jak i trudności diagnostyczne wynikające z wielu możliwych przyczyn. Teraz zespół badaczy kierowany przez Mayo Clinic przedstawia propozycję praktycznej, opartej na danych definicji, która może ujednolicić rozpoznawanie RPD i poprawić identyfikację pacjentów, u których istnieje szansa na odwracalny przebieg choroby. Wyniki opublikowano na łamach Neurology.
Z tego artykułu dowiesz się…
- Jakie kryteria składają się na nową definicję szybko postępującej demencji opracowaną przez Mayo Clinic.
- Dlaczego reguła „1-in-1 lub 2-in-2” może ujednolicić diagnostykę RPD w praktyce klinicznej.
- Jakie wyniki przyniosło zastosowanie nowych kryteriów w dwóch dużych kohortach badawczych.
- W jaki sposób definicja może usprawnić identyfikację pacjentów z odwracalnymi przyczynami otępienia.
Dlaczego potrzebne były nowe kryteria?
Większość zespołów otępiennych rozwija się powoli, często przez lata. RPD przebiega inaczej – pogorszenie trwa miesiące, a w wielu przypadkach prowadzi do ciężkiej niesprawności lub zgonu w czasie 1–2 lat. Mimo że odpowiada za ok. 4% przypadków otępień, rozpoznanie bywa trudne, bo objawy mogą wynikać z bardzo różnych mechanizmów: od procesów autoimmunologicznych i infekcyjnych, po choroby neurodegeneracyjne, takie jak Alzheimer, czy rzadkie jednostki pokroju choroby Creutzfeldta-Jakoba. Brak stabilnej definicji oznaczał, że klinicyści i badacze posługiwali się niejednolitymi kryteriami.
„1 w rok, 2 w dwa lata” – nowa propozycja Mayo Clinic
Zespół kierowany przez dr. Gregga Daya, neurologa behawioralnego z Mayo Clinic, oparł definicję na skali Clinical Dementia Rating (CDR), powszechnie stosowanej w ocenie nasilenia otępienia. Punktem odniesienia stał się poziom zaburzeń funkcjonalnych obejmujących pamięć, orientację, ocenę sytuacji, rozwiązywanie problemów, aktywność społeczną, funkcjonowanie domowe, hobby i higienę osobistą.
Nowa definicja określa RPD jako:
- rozwój łagodnej demencji (CDR ≥1) w ciągu roku od początku objawów,
- rozwój umiarkowanej lub ciężkiej demencji (CDR ≥2) w ciągu dwóch lat.
Badacze nazwali to regułą „1-in-1 lub 2-in-2”, której celem jest prostota i możliwość zastosowania bez specjalistycznych badań.
Jak zweryfikowano skuteczność definicji?
Naukowcy przetestowali nowe kryteria na dwóch dużych zestawach danych:
- RaPID cohort – 248 pacjentów diagnozowanych pod kątem RPD w Mayo Clinic na Florydzie i w Washington University w St. Louis
- National Alzheimer’s Coordinating Center (NACC) – ponad 19 tys. uczestników z 46 amerykańskich ośrodków badawczych
W grupie RaPID około 75% pacjentów spełniło nowe kryteria RPD. Co istotne, blisko 1 na 3 miało przyczyny autoimmunologiczne lub zapalne, czyli potencjalnie odwracalne. W dużej bazie NACC odsetek wyniósł ok. 4%, a najczęściej diagnozowaną przyczyną była choroba Alzheimera.
W obu grupach osoby spełniające kryteria RPD pogarszały się 3–4 razy szybciej niż chorzy z typowym przebiegiem otępienia, co potwierdzono zmianami w skali CDR.
Dlaczego nowe kryteria są ważne?
Autorzy podkreślają, że zaproponowane kryteria działają spójnie w warunkach klinicznych i badawczych, a ich stosowanie nie wymaga dostępu do zaawansowanych technologii diagnostycznych. To otwiera drogę do wczesnego wychwytywania pacjentów, u których istnieje szansa na leczenie przyczynowe, oraz pozwala na budowę porównywalnych populacji do badań nad mechanizmami RPD.
Dr Day zwraca uwagę, że ujednolicenie definicji może poprawić identyfikację pacjentów, ułatwić badania wieloośrodkowe i – w dłuższej perspektywie – wpłynąć na rozwój terapii ukierunkowanych na najbardziej agresywne formy demencji.
Główne wnioski
- Badacze z Mayo Clinic zaproponowali definicję szybko postępującej demencji opartą na skali CDR, wykorzystując regułę „1-in-1 lub 2-in-2”.
- W kohorcie RaPID około 75% pacjentów spełniło nowe kryteria, a blisko 1 na 3 miało podłoże autoimmunologiczne lub zapalne.
- W bazie NACC definicję spełniało ok. 4% osób, najczęściej z chorobą Alzheimera, przy tempie pogarszania się 3–4 razy szybszym niż w typowych otępieniach.
- Nowe kryteria okazały się praktyczne i powtarzalne, co pozwala wcześniej identyfikować przypadki potencjalnie odwracalne oraz budować jednolite populacje do badań.
Źródło:
- https://newsnetwork.mayoclinic.org/discussion/new-mayo-led-study-establishes-practical-definition-for-rapidly-progressive-dementia/
